febrero 11th, 2009 Acentuación de los pliegues de aspecto cerebriforme, en frente y cuero cabelludo: Cutis Verticis Gyrata.
Acentuación de los pliegues de aspecto cerebriforme, en frente y cuero cabelludo: Cutis Verticis Gyrata.
Ofelia Borello, David Muhafra, Natan Gotlib, Carolina Laxague
Caso Clínico
Paciente 23 años, sexo masculino, comenzó a los 14 años con dolor y tumefacción en rodillas, medicado con Diclofenac 75 mg cada 12 hs y Asulfidine con escasa mejoría. Luego naproxeno 500mg cada 12 hs con mejoría de los dolores óseos y la tumefacción articular.
Dos años después comienzó con seborrea facial, erupción acneiforme, hiperhidrosis palmar, dolor invalidante y tumefacción en manos y tobillos, deformidad digital en manos (hipocratismo y macrodactilia) y agrandamiento de muñecas, tobillos y pies («en patas de elefante») con una marcada acentuación de los pliegues de aspecto cerebriforme, en frente y cuero cabelludo: Cutis Verticis Gyrata. (Fotos)
Sin antecedentes familiares, ni personales.
Cutis Verticis Gyrata
Seborrea con hiperplasia sebácea.
Tumefacción de rodillas y pies con aspecto de «patas de elefante»
Diagnóstico: Osteoartropatía Hipertrófica Primaria o Paquidermoperiostosis.
Síndrome de Touraine-Solente-Golé.
Comentario:
La osteoartropatía hipertrófica es un síndrome caracterizado por la asociación de diferentes grados de compromiso cutáneo y articular, que presenta hipocratismo digital con neoformación ósea subperióstica y rasgos acromegálicos.
Existen 2 formas clínicas:
Primaria (Paquidermoperiostosis) y Secundaria asociada a enfermedades neoplásicas o infecciosas.
La condición se describió en dos hermanos por Friedrich in 1868. En 1935 Touraine, Solente y Gole postularon que la paquidermoperiostosis era una condición diferente e independiente de la acromegalia o del Síndrome de Hipertrofia Pulmonar Osteoartropática.
El modo de herencia no está claro, se encuentra asociación familiar en un tercio de los casos, con una transmisión autosómica dominante con expresión variable.
Es más común en los hombres, con sólo algunos casos en mujeres, en donde los rasgos de la enfermedad son menos marcados.
La condición se presenta en la pubertad con progresión de las características hacia la adultez temprana, luego de la cual hay muy pocos cambios.
La enfermedad está definida por 3 criterios mayores: paquidermia, periostosis y dedos en la palillo de tambor. A esto se añaden criterios menores: seborrea con hiperplasia sebácea, foliculitis, acné, hiperhidrosis, cutis verticis gyrata.
Las alteraciones cutáneas estarían provocadas por la disfunción de los fibroblastos (hipertrofia del Golgi y RER) con aumento de la síntesis de colágeno.
El interés de la paquidermopersiotosis en dermatología radica fundamentalmente en la relevancia de su forma secundaria como marcador cutáneo de malignidad interna.
Referencias:
1. A.A. Cordero, A. Woscoff, S. Stringa, E. F. Merlo y J. Andrada . «Dermatología de hoy» T.50/1,2-N°140/41 Enero-junio 1966.
2. J.C. Santos-Durán, M. Yuste-Chaves, O.Martinez-Gonzalez, M. T. Alonso-San Pablo y J Sánchez- Estella. Actas Dermosifiliogr.2007; 98: 116-20
3. Unna PG.Cutis verticis gyrata. Monatsh Praktis Dermatol 1907; 45:227-33